هذه أسئلة شائعة حول مرض "كثرة منسجات لانجرهانس" ك.م.ل

كيف تستخدم قائمة الأسئلة المتكررة؟

1 - هل يمكن أن أستعرض جميع الأسئلة المتكررة مرة واحدة؟

لا، لا يمكن عرض جميع الأسئلة المتكررة مرة واحدة. كل سؤال يُغلَق عندما تعرض سؤالا آخر. يمكنك طلب مستند pdf كامل إذا رغبتم في ذلك.

2 - هل يمكن أن أطبع جميع الأسئلة المتكررة؟

لا، لا يمكن طباعة جميع الأسئلة المتكررة.

3 - كيف أغلق آخر جواب؟

يُغلق آخر جواب تلقائيا بمجرد أن تغادر الصفحة.

معلومات عامة حول مرض كثرة المنسجات

1 - ما معنى مرض كثرة المنسجات؟

مرض كثرة المنسجات هو مرض يرجع إلى تراكم غير طبيعي للمنسجات ولها عدة مظاهر تصيب الأطفال والكبار

2 - ما معنى المنسجة؟

إن المنسجة نوع من الكريات البيضاء وهي جزء من الجهاز المناعي،تتواجد بعدة مناطق من جسم الإنسان،خصوصا نقي العظم،الدم،الجلد،الكبد،الرئتان،العقد اللمفية والطحال.
كما تساهم في الاستجابة المناعية مثل تدمير الأجسام الغريبة و محاربة الأمراض المعدية.

3 - ماهي الأسس المعتمدة لتصنيف هذا الاضطراب المنسجي؟

تعرّف الاضطرابات المنسجية عامة انطلاقا من الخلية المميزة لها،تحت معايير مرضية(تحليل النسيج)،فضلا عن المظهر السريري.كما تعترض تصنيف هذا النوع من الأمراض عدة صعوبات.منذ سنة 1987،اقترح مجمع المنسجات تصنيفا تمت مراجعته سنة 1997وذلك بإشراك السلوك البيولوجي.حاليا،تم تصنيف هذه الاضطرابات وفق مجموعتين:الأولى لها تطور بيولوجي متغير(حميدة) والثانية لها تطور خبيث (سرطانات).بالإضافة أيضا إلى التصنيف حسب نوع الخلية المسببة،خلايا تقصنية،وحيدات،بلاعم.

معلومات عامة حول مرض كثرة منسجات لانجرهانس

1 - لماذا يسمى هذا المرض بهذا الاسم؟

يتميز مرض كثرة منسجات لانجرهانس بتراكم خلايا لها نفس مميزات خلايا لانجرهانس،هذه الخلايا تمكن الجسم من معرفة الأجسام الدخيلة، ونجهل لماذا هذه المُنْسِجَات تنتقل إلى أنسجة لم يكن من المفترض أن تتواجد بها و تدمرها ويسمى هذا المرض كثرة منسجات لانجرهانس المعروف قديما بكَثْرَةُ المُنْسِجاتِ الإِكْسِيَّة ،كما أن هناك عدة مظاهر لهذا المرض لم نجد لها تفسيرا بعد.ومن جهة أخرى هناك أشكال معينة تحمل أسماء مختلفة مثل الوَرَمٌ الحُبَيبِيٌّ اليُوزِيْنِيّ بالنسبة لإصابة العظام

2 - ما هي خلية لانجرهانز؟

تنتمي خلية لانجرهانز إلى مجموعة المنسجات وتلعب دورا أساسيا في حماية الجلد والمسالك التنفسية العلوية وذلك بتقديم المستضات.

3 - ما هي أسباب مرض كثرة منسجات لانجرهانس؟

حتى الآن لم نستطيع تحديد أي سبب

4 - ما هي الأشكال الأساسية لمرض كثرة منسجات لانجرهانس؟

هناك شكلا ن أساسيان:
1ـشكل أُحادِيُّ الأجهزة عند إصابة أحد الأجهزة أو الأعضاء مثل حالة العظام
2ـشكل متعدد الأجهزة وذلك عند إصابة على الأقل عضوين أو جهازين

5 - ما هي نسبة تردد كثرة منسجات لانجرهانس؟

يمكن اعتبار الأطفال أكثر عرضة بهذا المرض من الكبار.و تبقى نسبة انتشار هذا المرض عند الكبار غير معروفة لغياب أي دراسة رسمية تهتم بهذا النوع. توجد تقريبا حالة واحدة في كل سنة بالنسبة لساكنة تقدر ب 200000 طفل . ولا يبدو أن هناك قابلية عرقية أو إثنية أو جغرافية لهذا المرض.

6 - هل تطور مرض كثرة منسجات لانجرهانس متطابق عند جميع المرضى؟

لا ، نلاحظ أن هناك تطورات مختلفة حيث يكون المرض حميدا في عدة حالات ويمكن أن يحصل الشفاء بشكل تلقائي ،بينما تتفاقم عند بعض المرضى آفات في عدد من الأعضاء تستوجب علاجا مناسبا.

7 - هل هناك علاقة بين مرض كثرة منسجات لانجرهانس والسرطان؟

نادرا ما يرتبط هذا المرض بالسرطان.ويمكن أن يظهر هذا الأخير قبل،خلال أو بعد ظهور المرض.كما ترجع أغلب السرطانات إلى العلاجات القديمة كالعلاج بالأشعة وبعض العلاجات الكيميائية التي لا تستعمل حاليا.

تشخيص مرض كثرة منسجات لانجرهانس

1 - كيفية تشخيص مرض كثرة منسجات لانجرهانس؟

يتم الاعتماد على التَشْريحُ المَرَضِيّ للأنسجة المصابة بعد القيام بالخزعة وذلك لتشخيص المرض.بالإضافة إلى القيام بالفحوصات التكميلية لمعرفة حصيلة امتداد المرض.

2 - ما هي الفحوصات التكميلية التي تسمح بمعرفة حصيلة امتداد المرض؟

تتكون هي الفحوصات التكميلية من فحوصات الدم وفحوصات التَّصْويرُ التَّشْخيصِيُّ الطِّبِّيّ كالتصوير الشعاعي للعظام أو للرئتين ، تَخْطيطُ الصَّدَى البطني،الفحص بالمفراس للعظام ، التَصْويرٌ المَقْطَعِيّ الرقمي و الرَّنينُ المِغْناطيسِيّ.كما يجب القيام بفحص شامل لكل المرضى تحسب لإصابة أعضاء جديدة، ويمكن الاستعانة بفحوصات تكميلية أخرى وذلك حسب الأعراض و العلامات السريرية.

3 - كيفية التحقق من التشخيص؟

يتم التشخيص النهائي بعد القيام بالخزعة هذا الشئ يستلزم أخذ جزء من الآفة و دراستها تحت المجهر.ويعرف مجمع المنسجات التشخيص النهائي بإيجابية cd1 أو cd207 أو وجود حبيبات بيربيك.
يجب تكميل التشريح المرضي الشكلي بالكِيمْياءُ الهيستولوجيةُ المَناعِيَّة.تكون الخزعة في بعض الأحيان جد قاسية عند بعض المرضى مما يجعلنا نلتجئ إلى الخبراء لأخذ القرارات.

4 - لماذا يتطلب في بعض الأحيان التشخيص وقتا أكثر؟

يكون تشخيص مرض كثرة منسجات لانجرهانس صعبا في بعض الأحيان بالنسبة للأطباء وذلك لعدة أسباب:
1ـ وجود أعراض متنوعة في مختلف الأعضاء
2ـ ندرة المرض و تشابه الأعراض مع باقي الأمراض الأكثر انتشارا مما يجعل التشخيص أصعب.

علاج مرض كثرة منسجات لانجرهانس

1 - ما هو مآل مرض كثرة منسجات لانجرهانس؟

إن المآل متنوع ويتعلق أساسا بالأعضاء المصابة وحجم خَلَلٌها الوَظيفِيّ.يكون ضائرا في حالة إصابة الكبد،الطحال أو الجُمْلَةُ المُكَوِّنَةُ للدَّم.لهذا يعتبر الكبد والطحال والدم الأعضاء المهددة بالخطر في حالة المرض.بينما يكون إيجابيا في حالة الاستجابة السريعة للعلاج.لقد كنا سابقا نربط المآل السلبي بحداثة السن والإصابة الرئوية ، الشيء الذي أصبح متجاوزا اليوم.

2 - ما هو العلاج الأمثل لمرض كثرة منسجات لانجرهانس؟

إن الخاصية المختلفة للمرض وندرته يجعلان الاختبارات السريرية لتحديد العلاج الأحسن صعبة.كما ترتكز معظم توصيات العلاج (الأطفال) على الدراسات المعتمدة من طرف المجامع العلمية مثل مجمع المنسجات أو مجموعة الدراسات الوطنية أو آراء الخبراء.

3 - ما هو أفضل علاج لإصابة العظام؟

تم العثور على آفات العظام في 80٪ من المرضى. فقد تؤثر على عظم واحد أو أكثر، وقد تترافق مع الأضرار التي لحقت الأعضاء الأخرى. قد تختفي تلقائيا أو بعد الخزعة أو الكشط. يذكر المؤلفات العلمية دور القِشْرانِيٌّ السُكَّرِيّ في الآفة، البايفوسفونيت أو الإندوميتاسين بشكل منتظم. إذا لم يكن هناك خطرالتشوه أو كسر العظام وإذا لم يكن هناك خطر ارتشاح الأنسجة المحيطة بها، يكفي مراقبة آفة العظام لكونها قد تثماثل للشفاء تلقائيا.

وهناك حاجة لبعض المرضى الذين يعانون من آفة العظام واحدة إلى العلاج العام مثل حالة إصابة عظم الوجه، وإصابة العمود الفقري المرتبطة كتلة نسجية أو إصابة قريبة من منطقة حيوية. قد يكون العلاج العام عبارة عن علاج باستيرويدات و العلاج الكيميائي الذي يهدف إلى وقف هذا المرض ومنع تشوهات العظام والعقابيل.

4 - ما هو أفضل علاج لإصابة معزولة للجلد؟

يمكن أحيانا أن تتحسن الآفات الجلدية تلقائيا. نتوفر على تجارب للعلاج المحلية ب استعمال السترويدات ، أو المداواة الكيميائية الضوئية أوالكاريوليزين. في بعض الأحيان قد يكون العلاج عن طريق الفم أو الحقن في الوريد ضروريا.

5 - ما هو أفضل علاج لإصابة معزولة للرئة؟

تنتشر هذه الإصابة خصوصا عند الكبار ، و قد تتراجع عندما يتوقف المريض عن التدخين ,كما يعد وقف التدخين هو الخطوة الأولى ، وكذلك عدم التعرض لتدخين السلبي، ربما توصف السترويدات إلى جانب تدابير كما يمكن الاستعانة بالسترويدات و أدوية أخرى في حالة عدم الاستجابة.وقد نلتجئ إلى زراعة الرئة في حالة تعرضها إلى التلف الكبير.

استنشاط مرض كثرة منسجات لانجرهانس

1 - هل نكسات هذا المرض كثيرة؟

معظم المرضى لا تواجه مشكل النكسات. في حين يخضع آخرون لنكسة أو أكثرتصيب أعضاء ذات مخاطر منخفضة مثل الجلد أو العظام. معدل المرضى الذين يخضعون للاسْتِنْشاط يختلف اعتمادا على التجارب السريرية، ولكن يمكن ان تتجاوز 20٪ من المرضى الذين يعانون من حالات الانتكاس في إصابة واحدة و40٪ إلى 50 بالنسبة للمرضى المصابين بتلف متعدد،. ظهور حالات جديدة تحدث بشكل رئيسي في أول سنتين بعد التشخيص. تشير الدراسات الحديثة لمجمع المنسجات إلى أن مدة أطول من العلاج تخفض خطر الاسْتِنْشاط . ومع ذلك، يجب تحديد أفضل وقت و أفضل مزيج من الأدوية لخفض كبير في معدل الاسْتِنْشاط.

الأضرار والعقابيل

1 - هل يمكن اعتبار البُوالَةُ التَفِهَة إصابة لا رجعة فيها؟

تعتبر لا رجعة فيها حيث في بعض الأحيان الحاجة إلى الدواء تنقص.

2 - ما هو السلوك المسؤول عن تطور أو تفاقم الإصابة الرئوية؟

يمنع على مرضى كثرة منسجات لانجرهانس القيام بالتدخين.

بحث

1 - ماذا يمكن أن نتوقع من البحوث السريرية؟

التشتت الجغرافي للمرضى هو سمة مشتركة تمنع الأمراض النادرة من الدراسات السريرية من القيام بدراسات أترابية جيدة.. وهناك حاجة إلى هذه الدراسات لوضع معايير التشخيص. التشخيص الصحيح يتطلب بالتالي خبرة الأطباء الذين يواجهون هذه الحالات لأن العلامات السريرية وغالبا ما تكون غير متجانسة . هذه هي نفس الأسباب لماذا تتطلب نهجا متعدد التخصصات في مجال البحث على مرض كثرة منسجات لانجرهانس.وهنا يكمن دور التفكير في فرق متعددة التخصصات لتحسين رعاية المرضى.

إذا كانت لديك تساؤلات أخرى، لا تتردد في الاتصال بفريق هيستيو نت.